تعريف فقر الدم المنجلي وأعراضه وطرق تشخيصه وعلاجه

لقد تم عمل بعض الدراسات عن فقر الدم المنجلي بشكل خاص عند اكتشافه لأول مرة في عام ١٩٥٠، حيث تم حينها توضيح نوع الخلل المسبب للمرض.

للنشر

واتس اب شارك غرد شارك

جدول المحتويات

• تعريف فقر الدم المنجلي
• أسباب الإصابة بفقر الدم المنجلي
• أعراض فقر الدم المنجلي
• تشخيص فقر الدم المنجلي
• علاج فقر الدم المنجلي

تعريف فقر الدم المنجلي

هو أحد الاضطرابات المعروفة بمرض الخلايا المنجلية، كما يطلق عليه أنيميا الخلايا المنجلية حيث تشير إلى:

• اضطرابات في عدد الخلايا الحمراء في الدم مما يؤثر على حمل الأكسجين وتوزيعه في الجسم، فتتأثر الحركة الطبيعية لخلايا الدم الحمراء، خلال الأوعية الدموية حيث يتغير شكلها من مستدير إلى الشكل المنجلي أو شكل الهلال، كما تتحول إلى خلايا صلبة ولزجة يمكنها الالتصاق في الأوعية الدموية بدلاً من المرور خلالها.
• ومن الجدير بالذكر بعد تعريف فقر الدم المنجلي أن ليس له علاج نهائي يقضي عليه، فالعلاجات تكون مخففة الآلام التي يعاني منها المريض.
• كما تعمل على منع الإصابة بمضاعفات فقر الدم المنجلي، فيعتبر فقر الدم المنجلية من أكثر أنواع فقر الدم الانحلالي انتشاراً، وخاصة في دول حوض البحر المتوسط وأفريقيا والهند خاصة، كما يرتبط بالعديد من الأمراض الأخرى المزمنة.

من إحصائيات الإصابة بهذا المرض ولادة ما يصل ثلاثمائة ألف طفل يحمل نوع من أنواع واشكل فقر الدم. المنجلي سنوياً، يرتكز معظم نسبة الإصابة في جنوب الصحراء الكبرى بأفريقيا، والكثير من الأشخاص حول العالم من أصول أفريقية فيرتبط هذا المرض إلى حدٍ ما بأصحاب البشرة السوداء، كما أن مضاعفات هذا ألم ض تؤدي إلى الموت، حيث سجلت الإحصائيات في ٢٠١٣م ١٧٦ ألف حالة وفاة.

• كما قدمت منظمة الصحة العالمية تقارير تفيد أن ما يصل إلى ٢٪ من حديثي الولادة في دولة نيجيريا يحملون فقر الدم المنجلي أي ما يصل إلى ١٥٠ ألف حالة مصابة، كما أن نسبة ٧٥٪ من المصابين بفقر الدم المنجلي في أفريقيا.
• كما أن توافد الأفريقيون إلى أمريكا وأوروبا بشكل عام أن هناك طفل مصاب من كل ٥٠٠ طفل، كما تشير التقارير أن نحو ٢،٥ مليون شخص في أمريكا يحمل جين فقر الدم المنجلي.

أسباب الإصابة بفقر الدم المنجلي

وهناك العديد من الأسباب التي تؤدي إلى الإصابة به:

حدوث طفرة جينية:

• وذلك في الجين المسؤول عن صناعة مركب الحديد أو الهيموجلوبين الذي يعطي الدم اللون الأحمر، ويساعد خلايا الدم الحمراء في حمل الأكسجين من الرئتين وتوزيعها في الدم في سائر الجسم.
• وفي حالة أصبح الهيموجلوبين غير طبيعي بسبب الطفرة. الجنينة فإن يحول خلايا الدم الحمراء المرنة إلى خلايا صلبة، ويزيد من عامل اللزوجة بها، فعند مرورها بالأوعية الدموية الصغيرة تلتصق بها.

عند زواج فردين يحملان نفس المرض:

• من الطفرة الجينية فإن الطفل يولد متأثراً بهما، وفي حالة إصابة أحدهما فقط، فإن الطفل يحمل الهيموجلوبين الطبيعي وغير الطبيعي فهو لديه عيب في الجين بينما الهيموجلوبين يكون بخير، لذلك فيعاني هذا الطفل من خلة الكرية المنجلية، فيقوم. جسمه لإنتاج نوعين من الهيموجلوبين الطبيعي والمنجلي.

يحمل دم هؤلاء الأطفال القليل من خلايا الدم المنجلية:

• وفي الطبيعي أنهم لا يعانون من أعراض رغم أنهم يحملون المرض، وذلك يشير إلى إمكانية إصابة الأطفال منهم مستقبلاً لنفس المرض، فهو من الأمراض التي تتحول إلى مرض وراثي.

أعراض فقر الدم المنجلي

بعد الاطلاع على تعريف فقر الدم المنجلي لابد من الاطلاع على أعراض هذا المرض، والتي تشمل حدوث مشكلة مرضية في خلايا كريات الدم الحمراء التي ينتجها نخاع العظام، والمسؤولة عن نقل الأكسجين في كافة أنحاء الجسم، حيث يصاب بنوبات شديدة الصعوبة من الألم فيكون بحاجة إلى تناول العقاقير والأدوية المهدئة، ومن الأزمات الصحية التي يصاب بها المريض:

1. انسداد الأوعية الدموية:

• حيث تقوم خلايا الدم الحمراء بإعاقة الشعيرات الدموية وتقليل التدفق الدموي لأعضاء الجسم وذلك يؤدي إلى نقص معدل الأكسجين بشكل أكبر، كما يتسبب في الشعور بالألم وفقدان الخلايا، وكثيراً ما يلحق الضرر والتخلف بالأعضاء الجسمية المختلفة.
• فيحتاج المريض في هذه الحالة إلى نقل الدم وتناول مسكنات قوية تسيطر على الآلام التي يشعر بها، ويكون ذلك بحصولهم على الأفيونات في الوريد، حتى يتم السيطرة على وضع المريض من خلال التعامل مع العديد من الأجهزة الطبية.

2. أزمة تراكم الدم في الطحال:

• تكمن وظيفة الطحال في تصفية وتطهير خلايا الدم الحمراء، وبسبب وجود الخلايا التالفة فإن ذلك يؤثر على الطحال، ويؤدي إلى إصابته بالضرر والتلف، حيث تتراكم كميات من الدم بداخله مما يتسبب في وجود توسعات في الطحال تسبب في الشعور بآلام شديدة.
• كما ينخفض معدل الهيموجلوبين ويتسبب في حالة طوارئ جسدية بسبب نقص معدل الدم في الجسم، وف في حالة عدم حصوله على العلاج في مدة ساعتين يمكن أن يؤدي ذلك إلى وفاته.

3. أزمة الصدر الحادة:

• وهي عبارة عن آلام في منطقة الصدر وإصابة المريض بالحمى، ويكون هناك الكثير من الأعراض التنفسية بسبب نقص معدل الأكسجين في الجسم.
• وتذكر التقارير الطبية أن معظم حالات الوفيات، كانت بسبب أزمات الصدر الحادة، والتي تتطور بعد حدوث أزمة انسداد الأوعية الدموية.

تشخيص فقر الدم المنجلي

• يتم قياس مستوى الهيموجلوبين في الدم وفق معيار محدد والذي يشير إلى معدل الإصابة بنقصه وهل هو طبيعي كما يكشف عن وجود خلل فيه، أو في كريات الدم الحمراء، في فيلم الدم.
• حيث يتم إجراء اختبار على الهيموجلوبين باستخدام دايثيونات الصوديوم، فعند وجود محلول معكر، يكون الهيموجلوبين غير طبيعي، أما الطبيعي فيكون المحلول واضحاً وليس فيه تعكير.

علاج فقر الدم المنجلي

أما بالنسبة لعلاج فقر الدم المنجلي فهناك:

1. حمض الفوليك والبنسلين: حيث يحصل الأطفال المولودين بهذا النوع من الجين على جرعة ١ مللي جرام بشكل يومي منذ الولادة وحتى الخامسة من العمر، كذلك يمكن الحرص على حصولهم على جرعة يومية من البنسلين.
2. هيدروكسي يوريا: من الأدوية التي تم منحها الموافقة في علاجات فقر الدم المنجلي، حيث يساعد على تقليل عدد الهجمات، كما يقوم بالمساهمة في تنشيط إنتاج الهيموجلوبين الطبيعي في الدم، ولكن يحرص على استخدامه لفترات معينة لأن الاستخدام الطويل له أضرار على المدى البعيد.
3. نقل الدم: من أكثر العلاجات التي يتم استخدامها في السيطرة على الأزمات المفاجئة والمضاعفات المرضية الحادة التي يتسبب بها نقص الخلايا الحمراء في الدم، ولنقل الدم تأثير فعال على الوقاية من السكتة الدماغية التي يمكن أن يصاب بها المريض، بسبب سرعة تدفق الدم الذي يحتوي على خلايا دم تالفة في الجسم.
4. زرع نخاع العظم: من العلاجات الفعالة والقوية في هذا المرض، ولكن ينبغي وجود تطابق في نخاع العظم الذي يتم استخدامه ونخاع عظم المريض، وذلك قد يكون قليل الحدوث، بالإضافة إلى وجود معارضة مناعية بين الأشخاص من نفس النوع.