مرض تصلب الجلد وعلاجه للسيطرة على الأعراض

للنشر

واتس اب شارك غرد شارك

ما هو تصلب الجلد؟

تصلب الجلد هو:

• مرض ينطوي على تراكم أنسجة تشبه الندبات في الجلد وفي أي مكان آخر من الجسم، كما أنه يضر بالخلايا المبطنة لجدران الشرايين الصغيرة.
• تصلب الجلد هو مرض روماتيزمي، مما يعني أن المرضى قد يعانون من التهاب وألم وتورم وتصلب في المفاصل والأوتار والأربطة والعظام والعضلات والأنسجة. إنه أيضًا أحد أمراض المناعة الذاتية.

أشكال تصلب الجلد

هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد، الموضعي والجهازي.

تصلب الجلد الموضعي

• يؤثر الشكل الأكثر شيوعًا للمرض، وهو تصلب الجلد الموضعي، على جلد الشخص فقط، وعادةً في أماكن قليلة فقط. غالبًا ما يظهر على شكل بقع أو خطوط على الجلد، وليس من غير المألوف أن يختفي هذا الشكل الأقل خطورة أو يتوقف عن التقدم دون علاج.

تصلب الجلد الجهازي

• كما يوحي اسمه، يؤثر هذا الشكل على أجزاء كثيرة من الجسم، ولا يؤثر على الجلد فحسب، بل يمكن أن يؤثر أيضًا على العديد من الأعضاء الداخلية، ويعيق وظائف الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي، ويسبب الفشل الكلوي. قد يصبح اضطراب تصلب الجلد الجهازي خطيرًا ومهددًا للحياة أحيانًا.

أسباب مرض تصلب الجلد

• تصلب الجلد هو نوع من اضطرابات المناعة الذاتية. في هذه الحالة، يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ أنسجة الجسم السليمة ويتلفها. سبب تصلب الجلد غير معروف، ولكن يؤدي تراكم مادة الكولاجين في الجلد والأعضاء الأخرى إلى ظهور أعراض المرض.
• في الغالب ما يصيب تصلب الجلد الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. تصاب النساء بتصلب الجلد أكثر من الرجال، وبعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد لديهم تاريخ من التواجد حول غبار السيليكا وكلوريد البوليفينيل.

أعراض تصلب الجلد

إن علامات وأعراض تصلب الجلد على الجلد قد تكون ما يلي:

• تحول أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأزرق أو الأبيض استجابةً لدرجات الحرارة الباردة (ظاهرة رينود).
• تصلب وشد جلد الأصابع واليدين والساعد والوجه.
• تساقط الشعر.
• يصبح الجلد أغمق أو أفتح من المعتاد.
• كتل بيضاء صغيرة من الكالسيوم تحت الجلد تفرز أحيانًا مادة بيضاء تشبه معجون الأسنان.
• تقرحات بأطراف الأصابع.
• بشرة مشدودة تشبه القناع على الوجه.
• توسع الشعيرات، وهي عبارة عن أوعية دموية صغيرة ومتسعة يمكن رؤيتها تحت سطح الوجه أو عند حافة الأظافر.

يتمثل مرض تصلب الجلد في العظام والعضلات فيما يلي:

• آلام المفاصل وتيبسها وتورمها مما يؤدي إلى فقدان الحركة. غالبًا ما تصاب اليدين بسبب التليف حول الأنسجة والأوتار.
• تنميل وألم في القدمين.

تنجم مشاكل التنفس عن تندب في الرئتين بسبب اضطراب تصلب الجلد، ويمكن أن تشمل:

• سعال جاف.
• ضيق في التنفس.
• صفير.
• زيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة.

تشتمل مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلب الجلد ما يلي:

• صعوبة البلع.
• ارتجاع المريء، أو حرقة المعدة.
• الانتفاخ بعد الوجبات.
• إمساك.
• إسهال.
• مشاكل في السيطرة على البراز.

تتضمن مشاكل القلب المتعلقة بتصلب الجلد ما يلي:

• عدم انتظام ضربات القلب.
• سوائل حول القلب.
• تليف في عضلة القلب، وانخفاض وظائف القلب.

قد تشمل مشاكل الكلى والجهاز البولي التناسلي:

• تطور الفشل الكلوي.
• ضعف الانتصاب عند الرجال.
• جفاف المهبل عند النساء.

تشخيص مرض تصلب الجلد

سيقوم مقدم الرعاية الصحية بإجراء فحص جسدي كامل، وقد قد يظهر الفحص:

• جلد مشدود وسميك على الأصابع، أو الوجه، أو في أي مكان آخر.
• يمكن النظر إلى الجلد الموجود على حافة الأظافر باستخدام عدسة مكبرة مضاءة؛ للكشف عن تشوهات الأوعية الدموية الصغيرة.
• سيتم فحص الرئتين والقلب والبطن؛ بحثًا عن أي تشوهات.
• يفحص ضغط الدم لديك، حيث يتسبب تصلب الجلد في تضيق الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى، ويمكن أن تؤدي مشاكل الكلى إلى ارتفاع ضغط الدم وتقليل وظائف الكلى.

قد تشمل اختبارات الدم والبول ما يلي:

• لوحة الأجسام المضادة للنواة.
• اختبار الأجسام المضادة لتصلب الجلد.
• تحليل معدل الترسيب.
• عامل الروماتويد.
• فحص دم شامل.
• لوحة التمثيل الغذائي، بما في ذلك الكرياتينين.
• اختبارات عضلة القلب.
• تحليل البول.

قد تشمل اختبارات مرض تصلب الجلد الأخرى:

• الأشعة السينية الصدر.
• الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للرئتين.
• مخطط كهربية القلب.
• مخطط صدى القلب.
• اختبارات لمعرفة مدى جودة عمل الرئتين والجهاز الهضمي.
• خزعة الجلد.

كيف يتم علاج تصلب الجلد؟

حاليًا، لا يوجد علاج لتصلب الجلد؛ بدلاً من ذلك، فإن العلاج موجه للسيطرة على الأعراض وإدارتها.

• علاجات الجلد:
  • بالنسبة لمرض تصلب الجلد الموضعي، قد تكون الأدوية الموضعية مفيدة غالبًا. تستخدم المرطبات لمنع جفاف الجلد وكذلك لعلاج الجلد المتصلب.
  • لتحسين تدفق الدم بحيث يمكن أن تلتئم تقرحات الأصابع، يتم وصف النترات، مثل النتروجليسرين. تعمل النترات عن طريق إرخاء العضلات الملساء، مما يتسبب في تمدد الشرايين.
• علاجات الجهاز الهضمي:
  • يمكن وصف مجموعة متنوعة من الأدوية لمساعدة المرضى الذين يعانون من حرقة المعدة ومشاكل الجهاز الهضمي الأخرى، وتشمل هذه مضادات الحموضة التي تصرف بدون وصفة طبية ومثبطات مضخة البروتون (مثل بريفاسيد أو بروتونيكس) وحاصرات مستقبلات H2 (مثل زانتاك أو بيبسيد).
• علاج أمراض الرئة:
  • بالنسبة للمرضى المصابين بتصلب الجلد الذين يعانون من التليف الرئوي المتفاقم بسرعة، فقد ثبت أن دواء سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان) -وهو شكل من أشكال العلاج الكيميائي - مفيد في تحسين وظائف الرئة ونوعية الحياة في مرضى تصلب الجلد المصابين بمرض الرئة الخلالي.
  • بالنسبة لارتفاع ضغط الدم الرئوي، فإن العلاج الأكثر نجاحًا هو التسريب الوريدي المستمر للإيبوبروستينول (فلولان) من خلال مضخة.
  • تشمل أشكال العلاج الأخرى المعتمدة حاليًا من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي بوسنتان الفموي (تراكلير)، سيلدينافيل (ريفاتيو) وإيلوبروست المستنشق (فينتافيس).
  • زرع الرئة هو خيار قابل للتطبيق لكل من مرض الرئة الخلالي الحاد (المقاوم للأدوية) وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• طرق علاج مشاكل المفاصل:
  • لمرضى تصلب الجلد الذين يعانون من مشاكل في المفاصل، يمكن وصف الأدوية المضادة للالتهابات.
• علاج ظاهرة رينود:
  • تشمل الأدوية الفعالة موسعات الأوعية الدموية مثل حاصرات قنوات الكالسيوم (بروكارديا أو نورفاسك).
  • غالبًا ما تُضاف الأدوية المضادة للصفائح الدموية، مثل الأسبرين.
  • بالنسبة للقرح يمكن أن تكون العوامل الفموية مثل السيلدينافيل (فياجرا) أو الاستخدام الوقائي لبوسنتان (تراكلير) مفيدة. بالنسبة للأصابع التي تعاني من تقرح شديد أو غرغرينا وشيكة، فإن العلاج في المستشفى لتجربة الإيبوبروستينول الوريدي (فلولان) أو ألبروستاديل مناسب.
  • تحتاج القرحات المصابة إلى رعاية الجروح الموضعية ودورة مطولة من المضادات الحيوية المناسبة.
• معالجة متلازمة سجوجرن:
  • على الرغم من أنه لا يمكن علاج متلازمة سجوجرن، يمكن تخفيف الأعراض. يمكن علاج جفاف العين بدموع اصطناعية وقطرات السيكلوسبورين (ريستاسيس).
  • يمكن التخفيف من جفاف الفم بشرب السوائل، أو مضغ العلكة. في حالات جفاف الفم الشديدة، يمكن وصف الأدوية التي تحفز إنتاج اللعاب (إيفوكساك أو سالاجين).
• مشاكل الكلى:
  • اعتمادًا على شدة المرض، يمكن إدارة مشاكل الكلى المتعلقة بتصلب الجلد وعلاجها باستخدام الأدوية (خاصةً مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وغسيل الكلى).

مضاعفات مرض تصلب الجلد

تشمل مضاعفات تصلب الجلد ما يلي:

• جفاف الفم وتسوس الأسنان.
• السرطان.
• حركة مقيدة.
• غرغرينا، إذا كان المرض شديد، وقد يكون البتر ضروريًا.
• تلف دائم في الرئة.
• الفشل الكلوي.
• التهاب التأمور.
• ضعف الانتصاب عند الذكور، وتضييق فتحة المهبل عند المرأة.
• قصور الغدة الدرقية.
• الانتفاخ والإمساك ومشاكل أخرى.

تنجم معظم الوفيات عن تصلب الجلد ومشاكل في الرئة والقلب والكلى المتعلقة.

كيف يمكن منع تصلب الجلد؟

ليس معروفًا حتى الآن ما يكفي عن طريقة الوقاية اضطراب تصلب الجلد، أو تأخير ظهوره، وبالرغم من عدم وجود توجيهات واضحة حول الوقاية، إلا أن هناك تدابير بمقدورك اتخاذها لمنع الأعراض أو الحد منها إذا تم تشخيص إصابتك بهذا المرض، وتتمثل فيما يلي:

• تعد العناية بالأسنان ضرورية، لهذا قم بزيارة طبيب أسنانك كثيرًا وتأكد من أنه على علم بحالتك. يمكن أن يحافظ التمرين أو التمدد المنتظم على مرونة المفاصل في الحفاظ على مرونة الجلد.
• تشمل الاستراتيجيات الأخرى التدليك المتكرر للجلد وتجنب الصابون المنظف الذي يجفف الجلد. كما يساعد الاستخدام المتكرر لزيوت الاستحمام والمستحضرات أو المراهم المرطبة على تنعيم الجلد.