هل مرض العملقة وراثي؟ هل يمكن الوقاية من مرض العملقة (Gigantism)؟
ما هو مرض العملقة؟
- العملقة هي اضطراب نادر في الغدد الصماء ناتج عن مستويات هرمون النمو المرتفعة بشكل غير عادي التي وجدت خلال الطفولة والمراهقة قبل انغلاق صفائح النمو في العظام.
- تعمل الكمية الزائدة من هرمون النمو على تسريع نمو العضلات والعظام والأنسجة الضامة، مما يؤدي إلى زيادة الطول بشكل غير طبيعي، بالإضافة إلى عدد من التغييرات الإضافية في الأنسجة الرخوة.
- العملقة تشبه إلى حد بعيد ضخامة الأطراف، ويحدث تضخم الأطراف أيضًا بسبب زيادة إفراز هرمون النمو؛ ومع ذلك، يحدث هذا أثناء مرحلة البلوغ بدلاً من الطفولة، وهذا يعني أن الطول طبيعي حيث أن صفائح النمو قد اندمجت قبل حدوث إفراز هرمون النمو الزائد.
على من تؤثر العملقة؟
على الرغم من ندرة حدوث العملقة، إلا أنها قد تؤثر على أي طفل لم تندمج صفائح النمو في عظامه بعد (لم ينتهوا من سن البلوغ). كذلك تؤثر العملقة بشكل أكثر شيوعًا على الأطفال الذكور أكثر من الأطفال الإناث.
أسباب مرض العملقة.. هل مرض العملقة وراثي؟
العملقة نادرة جدًا، والسبب الأكثر شيوعًا للإفراط في إطلاق هرمون النمو هو ورم غير سرطاني (حميد) في الغدة النخامية، وقد تشمل الأسباب الأخرى ما يلي:
- مرض وراثي يؤثر على لون الجلد ويسبب أورامًا حميدة في الجلد والقلب ونظام الغدد الصماء.
- اضطراب وراثي يصيب العظام وتصبغ الجلد (متلازمة ماكيون أولبرايت)
- مرض وراثي يكون فيه فرط نشاط واحد أو أكثر من الغدد الصماء أو يكون ورمًا.
- أورام الغدة النخامية.
- الورم العصبي الليفي.
إذا حدث فرط هرمون النمو بعد توقف النمو الطبيعي للعظام (نهاية سن البلوغ)، تُعرف الحالة باسم ضخامة النهايات.
أعراض العملقة
ينمو الطفل في الطول وكذلك في العضلات والأعضاء، وهذا النمو المفرط يجعل الطفل كبيرًا جدًا بالنسبة لعمره، وتتضمن الأعراض الأخرى:
- تأخر البلوغ.
- ازدواج الرؤية أو صعوبة الرؤية الجانبية.
- جبهة وفك بارز جدًا.
- فجوات بين الأسنان.
- صداع.
- زيادة التعرق.
- حيض غير منتظم.
- ألم المفاصل.
- كبر اليدين والقدمين.
- إطلاق حليب الثدي.
- مشاكل النوم، مثل انقطاع النفس الانسدادي النومي.
- سماكة ملامح الوجه.
- ضعف.
- تغير الصوت.
كيف يتم تشخيص داء العملقة؟
قد يكون من الصعب تشخيص العملقة بسبب ندرتها ولأن معدلات النمو قد تختلف بشكل كبير من طفل لآخر بسبب العوامل الوراثية والبيئية. بشكل عام، يشك مقدمو الرعاية الصحية في العملقة عندما يكون طول الطفل ثلاثة انحرافات معيارية أعلى من متوسط الطول الطبيعي لجنسه وعمره أو انحرافين معياريين أعلى من المتوسط المعدل بناءً على ارتفاع والديه البيولوجيين.
إذا اشتبه مقدم الرعاية الصحية لطفلك في إصابته بالعملقة، فقد يطلب الاختبارات التالية للمساعدة في تشخيص الحالة:
- اختبارات الدم: تقيس مستويات الهرمونات المختلفة في دم طفلك من عينة مأخوذة من الوريد، وتشير المستويات الأعلى من المعتاد إلى العملقة.
- اختبار تحمل الجلوكوز: يمكن لهذا الاختبار تقييم ما إذا كانت مستويات هرمون النمو لدى طفلك تتفاعل مع الجلوكوز بالطريقة التي ينبغي لها ذلك.
- اختبارات التصوير: من المحتمل أن يوصي دكتورك بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي المحوسب، الذي يُظهر بوضوح حجم وموقع ورم الغدة النخامية.
إذا تم تشخيص طفلك بالعمقة، فقد يطلب الطبيب اختبارات إضافية لمعرفة ما إذا كانت الحالة قد أثرت على أجزاء أخرى من الجسم، وقد تشمل هذه الاختبارات:
- مخطط صدى القلب؛ للتحقق من مشاكل القلب.
- اختبارات دراسة النوم للتحقق من انقطاع النفس النومي.
- الأشعة السينية أو فحص DEXA؛ للتحقق من صحة العظام.
كيف يتم علاج العملقة؟
عادة ما يستخدم مقدمو الرعاية الصحية مجموعة من العلاجات، خاصةً الجراحة والعلاج الإشعاعي، من أجل العملقة. الأدوية متوفرة وفعالة في علاج ضخامة الأطراف عند البالغين، ولكن لم يتم دراسة تأثيرها على الأطفال بشكل كافٍ.
جراحة العملقة
الجراحة هي الخيار العلاجي الأكثر شيوعًا للعملقة، والهدف هو إزالة أو تقليل حجم ورم الغدة النخامية. نظرًا لأن أورام الغدة النخامية التي تسبب العملقة غالبًا ما تكون كبيرة، فقد يحتاج المصابون إلى عمليات جراحية متعددة لإزالة الورم والتحكم في مستويات هرمون النمو.
قد تستخدم جراحة الغدد الصماء لإزالة ورم الغدة النخامية، التي تتضمن المرور عبر أنف الطفل والجيوب الأنفية الوتدية، وهي مساحة مجوفة في جمجمة الطفل خلف الممرات الأنفية وأسفل الدماغ؛ لإجراء الجراحة.
العلاج الإشعاعي للعملقة
يساعد العلاج الإشعاعي في خفض مستويات هرمون النمو عندما لا تكون الجراحة فعالة في القيام بذلك، ويستخدم معدات متخصصة لاستهداف الورم بأشعة إشعاعية، ولكن يعمل هذا العلاج ببطء. قد يتطلب الأمر عدة دورات علاجية، مع فترات راحة بينهما، وقد يستغرق الأمر عدة سنوات حتى يصبح ساريًا بشكل كامل.
هل يمكن منع مرض العملقة؟
لسوء الحظ، ليس هناك ما يمكنك فعله للوقاية من العملقة، على الرغم من أن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية، ولكن يمكن أن يساعد العلاج الفوري في منع أو إبطاء التغييرات التي تتسبب في نمو طول طفلك.
ما هي مضاعفات العملقة؟
تشمل المضاعفات طويلة المدى التي قد يعاني منها بعض الأشخاص الذين يعانون من العملقة بسبب الطول المفرط والتأثيرات العامة لهرمون النمو الزائد ما يلي:
- مشاكل في الحركة بسبب ضعف العضلات.
- هشاشة العظام.
- الاعتلال العصبي المحيطي.
- توقف التنفس أثناء النوم.
- تضخم القلب ومشاكل صمام القلب.
- مضاعفات التمثيل الغذائي، مثل مرض السكري من النوع 2.
علاقة على ذلك، قد تؤدي مشاكل المشاركة في المهام اليومية، مثل شراء الملابس والسفر بسبب الطول الشديد إلى التقليل من جودة حياة الأشخاص.
للإستفادة من هذا المقال انسخ الرابط
https://mafahem.com/sl_18740
